PSVD: что изменилось в диагностике в 2026 году?

В 2026 году опубликован новый международный консенсус по определению и диагностике porto-sinusoidal vascular disorder (PSVD) / non-cirrhotic portal fibrosis (NCPF).

На мой взгляд, это одна из наиболее важных публикаций последних лет для понимания нецирротических сосудистых заболеваний печени.

Консенсус подготовлен большой международной мультидисциплинарной группой с участием специалистов по гепатологии, гепатопатологии и детской гепатологии. Документ одновременно опубликован в нескольких ведущих гепатологических изданиях и представляет собой согласованную позицию международных профессиональных сообществ.

Основная публикация:

A multisociety consensus statement on a new common definition and diagnostic criteria for PSVD or NCPF — PubMed

Также рекомендую ознакомиться с более кратким изложением основных положений консенсуса, опубликованным American Gastroenterological Association:

Global consensus introduces diagnostic score for PSVD and NCPF

Что принципиально нового?

1. PSVD рассматривается как единая диагностическая концепция

Исторически для пациентов с нецирротической портальной гипертензией использовалось множество терминов: idiopathic portal hypertension, non-cirrhotic portal fibrosis, obliterative portal venopathy, nodular regenerative hyperplasia и другие.

Различия в терминологии и диагностических подходах между странами и профессиональными сообществами создавали существенную путаницу.

Новый консенсус предлагает унифицированную концепцию PSVD/NCPF и стандартизированный диагностический подход. 

2. PSVD — это прежде всего клинико-патоморфологический диагноз

Это, пожалуй, один из наиболее важных моментов.

Диагноз PSVD не может основываться только на наличии или отсутствии портальной гипертензии, размере селезёнки, количестве тромбоцитов, показателях эластографии или отдельных лабораторных тестах.

Консенсус определяет PSVD как клинико-патоморфологическое заболевание, требующее интегральной оценки клинических, морфологических и других данных.

Для диагностики принципиальное значение имеет качественная биопсия печени достаточного размера (≥10 мм), при этом цирроз должен быть достоверно исключён. 

При этом сама по себе биопсия ещё не решает диагностическую задачу. В материале необходимо целенаправленно оценивать характерные для PSVD морфологические изменения. Именно поэтому в новом консенсусе были стандартизированы большие и малые гистологические критерии, разработанные специалистами по гепатопатологии и подвергнутые внешней валидации. 

Иными словами, при подозрении на PSVD недостаточно просто получить биоптат и провести стандартную оценку степени фиброза и воспалительной активности. Вопрос, который ставится перед патоморфологом, должен включать целенаправленную оценку портальной и синусоидальной сосудистой архитектуры.

3. Отсутствие портальной гипертензии НЕ исключает PSVD

Это, пожалуй, наиболее важное практическое положение нового консенсуса.

PSVD может быть диагностирована даже при отсутствии клинических признаков портальной гипертензии.

В процессе разработки консенсуса это положение получило 92% согласия экспертов. 

Таким образом, отсутствие варикозных вен, выраженной спленомегалии, тромбоцитопении или других очевидных проявлений портальной гипертензии само по себе не позволяет исключить PSVD.

Это существенно расширяет привычное представление о заболевании.

PSVD не следует рассматривать исключительно как «нецирротическую портальную гипертензию». Портальная гипертензия может быть клиническим проявлением заболевания, но не является обязательным условием его существования.

4. Низкая жёсткость печени также не решает вопрос

При PSVD первичное поражение связано прежде всего с сосудистой системой печени, а не с развитием типичного для цирроза диффузного фиброза.

Поэтому относительно низкая жесткость печени сама по себе не является аргументом, позволяющим исключить PSVD.

Более того, авторы консенсуса отдельно отмечают, что сочетание низкой жёсткости печени с высокой жёсткостью селезёнки и некоторые другие радиологические признаки могут усиливать диагностическое подозрение, хотя сами по себе они не являются самостоятельными критериями и не добавляют баллов в диагностическую систему. 

5. Предложена новая диагностическая система

Консенсусная группа разработала интегральную диагностическую шкалу, которая учитывает:

• характерные гистологические изменения;
• признаки портальной гипертензии;
• ассоциированные состояния;
• сопутствующие заболевания;
• отсутствие цирроза и установленных критериев исключения.

Наиболее весомым фактором, поддерживающим диагноз, являются большие гистологические критерии, за которыми следуют специфические признаки портальной гипертензии. Разработанная система была дополнительно валидирована независимой Delphi-группой. 

При этом авторы подчёркивают, что некоторые дополнительные клинические и визуализационные признаки могут усиливать подозрение на PSVD, даже если они не входят непосредственно в расчёт диагностической  шкалы. 

Почему это важно на практике?

Мне кажется принципиальным отход от упрощённой логики:

«Нет выраженной портальной гипертензии → значит, PSVD нет».

Современная концепция гораздо сложнее.

Пациент с PSVD может находиться на этапе, когда сосудистые изменения уже существуют, но клинически выраженная портальная гипертензия ещё не сформировалась.

Поэтому нормальные или малоизменённые показатели функции печени, низкая жёсткость печени и отсутствие классических проявлений портальной гипертензии не должны рассматриваться как самостоятельные критерии исключения заболевания.

В то же время новый консенсус не означает, что любое сочетание неспецифических симптомов при нормальной эластографии следует трактовать как PSVD.

Напротив, он делает диагностику более строгой, а не более либеральной: необходима качественная морфологическая оценка, обязательное исключение цирроза, исключение определённых альтернативных состояний и интеграция гистологических и клинических данных. 

Итог

PSVD — это клинико-патоморфологический диагноз.

Для его установления необходима качественная оценка ткани печени с исключением цирроза и целенаправленным поиском характерных сосудистых и архитектурных изменений.

И принципиально важно помнить:

PSVD может существовать и диагностироваться при отсутствии клинически выраженной портальной гипертензии.

Именно поэтому отсутствие сформировавшегося синдрома портальной гипертензии или низкая жёсткость печени сами по себе не позволяют поставить точку в диагностическом поиске.

Для меня новый консенсус особенно ценен тем, что он переводит PSVD из области разрозненных описаний и терминов в сторону единой международной клинико-патоморфологической концепции с конкретными диагностическими критериями.