Нецирротическая портальная гипертензия и PSVD: почему тысячи пациентов годами остаются без диагноза

 (или почему «нормальная воротная вена» — это пустые слова)

В гепатологии укоренился простой, но крайне опасный алгоритм:

фиброскан ≤ 7 кПа + спокойная биохимия + «воротная вена на УЗИ не расширена» → «серьёзной патологии печени нет».

Допплер делается «для галочки» за 3–5 минут.

Именно поэтому в 2025 году всё ещё существуют тысячи пациентов с нецирротической портальной гипертензией (NCPH) и её самой частой гистологической причиной — портосинусоидальной сосудистой болезнью (PSVD, Porto-Sinusoidal Vascular Disease) — которые годами лечатся от «гастрита», «функциональной диспепсии» и «синдрома раздражённого кишечника», а пациенты с минимальной печеночной энцефалопатией страдают от бессонницы, дневной сонливости и хронической усталости.

Проблема не в отсутствии технологий. Проблема — в подходе.

1. Главная логическая ошибка современной гепатологии

Большинство врачей до сих пор считает портальную гипертензию исключительно осложнением цирроза.

Если цирроз исключён — «сосуды смотреть незачем».

Отсюда цепочка:

нормальный фиброскан → нормальные печёночные тесты → «вена не расширена» → «портальной гипертензии нет».

Эта логика рушится, как только вы вспоминаете, что NCPH/PSVD не имеет отношения к циррозу и может десятилетиями протекать с идеальными анализами, идеальным фибросканом и «нормальным» допплером… если этот допплер выполнен поверхностно (EASL CPG Vascular liver diseases, 2022; Baveno VII consensus, 2022).

2. Почему «нормальная воротная вена» ничего не исключает

Воротная вена — лишь одна, причём далеко не самая информативная часть портального русла при пресинусоидальных и синусоидальных поражениях.

Ключевые факты:

•  Диаметр воротной вены может быть 8–12 мм даже при градиенте давления печень-селезёнка > 20 мм рт.ст.

•  Скорость кровотока 15–25 см/с — «серая зона», в которой “тонут” сотни или тысячи пациентов с PSVD. При пресинусоидальном блоке она может быть нормальной и даже повышенной за счёт компенсаторного снижения сопротивления в сохранённых зонах или развития коллатералей.

•  Основная компенсация идёт за счёт коллатералей, а не за счёт ствола воротной вены.

•  Ранние изменения при PSVD чаще всего начинаются в селезёночной и верхней брыжеечной венах, а не в самой воротной.

Вывод: смотреть только ствол воротной вены — всё равно что оценивать состояние всей автодороги, заглянув в один тоннель.

3. Что такое «правильный» допплер портальной системы

Это не 3–5 минут «посмотреть портал и пойти дальше». Это полноценное сосудистое исследование 25–45 минут.

Обязательный протокол (по рекомендациям VALDIG и EFSUMB):

1.  Все вены портальной системы

•  Воротная вена (3 уровня + фазность)

•  Правая/левая ветви внутрипечёночные

•  Селезёночная вена (диаметр, скорость, дыхательная вариабельность)

•  Верхняя брыжеечная вена

2.  Поиск коллатералей (это главный диагностический признак!)

•  Реканализированная параумбиликальная вена (патогномонично!)

•  Спленоренальные, гастроренальные шунты

•  Перигастральные, периспленические, ретроперитонеальные коллатерали

•  Варикоз пищевода/желудка (по возможности)

3.  Полная оценка печёночной артерии (Vmax, RI, PI, AT)

4.  Печёночные вены — тип волны (tri-/bi-/monophasic), признаки постсинусоидального блока

Без этого это НЕ допплер портальной системы. Это просто УЗИ с цветным картированием.

4. Когда обязаны делать полноценный допплер (красные флаги)

•  Спленомегалия + тромбоцитопения при нормальной биохимии и фиброскане < 8 кПа

•  Варикозное расширение вен пищевода/желудка при НЕцирротической печени

•  Кровотечение из варикоза или асцит при нормальных печёночных тестах

•  Рецидивирующая или персистирующая минимальная печёночная энцефалопатия без явной причины (А-у, психиатры!)

6. Вывод, который невозможно оспорить

«Нормальный допплер воротной вены» — бессмысленный термин.

По одной вене невозможно оценить гемодинамику всей портальной системы.

До тех пор, пока в протоколах УЗИ будет написано «оценка воротной вены», а не «полноценное исследование портальной системы и поиск коллатералей», пациенты с PSVD/NCPH будут продолжать терять годы и доходить до кровотечений и энцефалопатии.

Пора менять подход.

Пора делать допплер так, как он должен делаться.

Пора перестать говорить пациенту «у вас печень здоровая», если вы просто не нашли то, что не искали.

Ссылки для самых въедливых:

•  European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on vascular liver diseases. J Hepatol 2022.

•  de Franchis R, et al. Baveno VII – Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022.

•  De Gottardi A, et al. Porto-sinusoidal vascular disorder. J Hepatol 2022;77:596-617.

Делитесь, обсуждайте, меняйте протоколы в своих клиниках.

Пациенты больше не могут ждать.